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コーガン症候群

コーガン症候群とは何か?
コーガン症候群は、耳と目の炎症を特徴とするまれなリウマチ性疾患です。コーガン症候群は視覚障害、聴覚損失、めまいを引き起こす可能性があります。この症状は、体の他の部位で血管の炎症(血管炎と呼ばれる)と関連することもあり、主要な臓器の損傷を引き起こすか、わずかなケースでは死亡さえも引き起こす可能性があります。これは最も一般的には20代または30代の人に発症します。原因はわかっていませんが、1つの理論では、体の免疫系が誤って目や耳の組織を攻撃する自己免疫性の障害である可能性があります。

コーガン症候群の症状
コーガン症候群の最も一般的な症状は次のとおりです:

– 赤くて痛みを伴う、光に敏感な目またはぼやけた視界
– 聴覚損失、これが深刻で恒久的になることもあります
– 周囲が回転しているようなめまい(めまいと呼ばれることもあります)
– 体のバランスの悪さ
– 吐き気、嘔吐
– 発熱、疲労、体重減少

まれに、コーガン症候群は腫れたリンパ節、発疹、胸痛、腕の痛み、呼吸困難を引き起こすこともあります。

コーガン症候群の診断
医師は、この病気に関連する典型的な問題の組み合わせを目や内耳で見つけた後にコーガン症候群を診断します。目と内耳の両方が影響を受けるまで、診断は不確かな場合もあります。どちらかの領域が最初に影響を受けるか、目と耳の問題が同時に発症することがあります。

医師は、症状の原因として感染症(特に梅毒、結核、ウイルス感染症、クラミジアなど)、または他のリウマチ性疾患(関節リウマチ、サルコイドーシス、多発性肺血管炎など)を除外したいと考えます。医師は、目の問題を探るために眼科医に紹介し、角膜炎と呼ばれる状態(目の透明な覆い)の炎症を含む目の問題を調べます。また、神経系(反射、筋力、感覚など)を評価し、聴覚、バランス、内耳の機能をテストすることも行います。

コーガン症候群の予想される継続期間
コーガン症候群は慢性(持続的な)疾患です。症状は来たり去ったりし、または治療によってよく反応しますが、通常は疾患が長引くか、さらには一生涯にわたることがあります。

コーガン症候群の予防方法
コーガン症候群を予防する方法はありません。

コーガン症候群の治療
軽度の目の病気は、目に塗るステロイドやNSAIDsを含む抗炎症薬で治療される場合があります。これらの薬が十分に効果的でない場合、目の炎症の原因となる感染症がある場合に備えて、ドキシサイクリン(多くの商品名で販売)などの経口抗生物質が推奨されることがあります。

より重度の疾患では、経口ステロイドが必要な場合があります。大量のステロイドが必要な場合、または疾患が重度でステロイド療法に反応しない場合、他の免疫抑制薬がしばしば推奨されます。これらの免疫抑制薬には、メトトレキサート(リウマトレックス)、インフリキシマブ(レミケード)、またはアザチオプリン(イムラン)が含まれます。いくつかの場合、他の免疫抑制薬または薬物の組み合わせが処方されることもあります。疾患が血管に損傷

を与えた場合、問題を修正するために手術が必要なことがあります。

内耳の過剰な液体がバランスの問題を引き起こしている場合、医師は利尿薬を処方することがあります。不安定感は、メクリジン(アンティバート)などの抗ヒスタミン薬、またはジアゼパム(バリウム)やクロナゼパム(クロナゼパム)などのベンゾジアゼピン薬と安静が必要な場合があります。

聴覚が障害され、医学的治療で改善しない場合、蝸牛インプラントが役立つ場合があります。蝸牛インプラントは、音を電気信号に変換し、耳の機能不全部分をバイパスして脳に伝える電子デバイスです。デバイスの一部は耳に埋め込まれ、一部は耳の外側に着用されます。

目の前部が炎症によって重度に損傷している場合、角膜移植手術が視力を改善するのに役立つことがあります。角膜移植手術は、傷ついた角膜を臓器提供者からの角膜で置き換える手術です。

専門家に相談すべきタイミング
視覚または聴覚に関する重要な問題やバランスに問題がある場合、特にこれらの症状が持続する場合、健康ケア専門家に連絡して評価を受けるべきです。

予後
多くのコーガン症候群の患者は、視覚または聴覚の永久的な損傷を抱えています。この状態は患者の10%未満で致命的です。ただし、ほとんどの患者は治療によって症状を管理し、疾患の合併症を制限することができます。

慢性膀胱痛・間質性膀胱炎に対して、新たなエビデンスは、神経調整が有望な治療法であることを示唆しており、

初期の心不全の警告サイン

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